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En el modelo del ratón, el factor de transcripción Borra agregados proteicos en la enfermedad de Huntington
Más de expresar un factor de transcripción que promueve el aumento del número de mitocondrias mejora la función neurológica de los modelos de ratones transgénicos para la enfermedad de Huntington (HD), los investigadores dijo a la Sociedad Americana de Biología Celular de la 50 ª Reunión Anual de Filadelfia.
Albert La Spada, MD, Ph.D., y colegas de la Universidad de California San Diego (UCSD), explicó que sobre la expresión de los resultados del factor de transcripción en un claro sustancial de los agregados de la proteína mutante en los cerebros de los modelos de ratones para HD.
La huntingtina mal plegadas (HTT) las proteínas responsables de la formación de agregados en los ratones también se caracterizan humanos que sufren de alta definición.
La Spada, dijo que el factor de transcripción sobre-expresado, PGC-1α, puede funcionar al reducir el estrés oxidativo que se acumula subproductos tóxicos de la producción energética mitocondrial en las neuronas de alta definición con impedimentos.
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Novela método da como resultado fármacos prometedores para la terapia de la enfermedad de Huntington
La enfermedad de Huntington (EH) es una enfermedad incurable enfermedad neurodegenerativa progresiva genética que afecta a la coordinación motora y da lugar a deterioro cognitivo y la demencia. La patología de la enfermedad se debe a una mutación de la huntingtina (htt) del gen que da lugar a la acumulación de proteínas tóxicas que lleva a la muerte neuronal. Estudios anteriores han implicado claramente caspasas enzimas que descomponen las células como actores clave en la cascada de eventos involucrados en la muerte neuronal de alta definición. Ahora los científicos han identificado tres moléculas pequeñas que inhiben la actividad de las caspasas, la toxicidad y la supresión de las neuronas rescatar de la muerte celular en cultivos celulares. La investigación, que aparece en la edición del 24 de noviembre de Química y Biología, fue dirigido por el Instituto Buck tanto miembro de la facultad Ellerby Lisa, Ph.D. la Universidad de Yale y miembro de la facultad Jonathan Ellman, Ph.D. Dr. Ellerby está haciendo...